Coup de faucille sur les globules rouges

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Le 20 mai s'est tenue la Journée nationale de la drépanocytose, destinée à faire connaître cette maladie génétique, la plus fréquente en France, qui touche l'hémo globine des globules rouges, la substance chargée du transport de l'oxygène. Du fait de la présence d'une hémoglobine anormale, l'hémoglobine S, le globule rouge perd sa forme arrondie, se fragilise, et prend alors une forme de faucille qui compromet son passage dans les vaisseaux, où il risque de se retrouver bloqué. En France, 220 à 250 enfants malades naissent chaque année. Actuellement, 3 000 malades sont suivis en région parisienne. Les populations antillaises, afro-américaines et africaines sont les plus touchées.

A quoi reconnaît-on la drépanocytose ?

La drépanocytose se manifeste par une anémie chronique grave, des douleurs abdominales et osseuses dues à des accidents ischémiques (occlusion vasculaire) et des infections bactériennes. Il est important de diagnostiquer précocement la maladie pour éviter les complications : les atteintes rétiniennes, les nécroses osseuses, les accidents vasculaires cérébraux, les douleurs thoraciques, les infarctus de la rate ou les ulcères cutanés.

Comment diagnostiquer la maladie ?

Une simple prise de sang permet de diagnostiquer l'anémie liée à la destruction des globules rouges et de retrouver des globules rouges en forme de faucille. Elle permet aussi de repérer la présence de l'hémoglobine S.

Quel est le traitement ?

Il consiste à prendre des antalgiques, des antibiotiques en cas d'infection et à bien s'hydrater. En cas d'anémie sévère, des transfusions sanguines peuvent être nécessaires. L'espérance de vie dépasse désormais 40 ans.

Dr J.-M. Daniel