Dystonie musculaire déformante: de 4.000 secousses involontaires par jour à la vie normale

© 2011 AFP

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Aux yeux de Patrick Joret, le professeur Philippe Coubes est un "génie" et ses opérations "des miracles". Patrick Joret, et son fils sont atteints de dystonie musculaire déformante, mais grâce aux interventions du professeur montpelliérain, ils peuvent "vivre une vie normale".

Le président de l'association Etoile d'argent, une association de lutte contre la dystonie, a parfois la voix noyée par les sanglots quand il évoque sa rencontre avec le Pr Coubes et se remémore sa maladie qui lui provoquait, à 20 ans, "3 à 4.000 secousses involontaires par jour".

Aux yeux des autres, avec ces mouvements incontrôlés, "je passais pour un +gogol+, témoigne-t-il. J'étais un anormal, une bête de cirque", assure cet antiquaire installé à Marmande (Lot-et-Garonne) qui, aujourd'hui, après l'intervention chirurgicale, ne ressent "plus du tout de secousses".

La dystonie musculaire déformante est une maladie d'origine génétique qui provoque des contractions involontaires des muscles et des mouvements anormaux.

Cette pathologie génétique rare, qui touche le plus souvent des jeunes, peut rendre l'enfant grabataire, avec risque pour sa vie.

L'intervention du Pr Coubes, du CHU de Montpellier - seul avec Paris et Grenoble à pratiquer cette opération - consiste à implanter dans le cerveau des électrodes alimentées par des piles placées sous la peau de l'abdomen.

Ces électrodes vont bloquer les influx électriques anarchiques à la source de la maladie et des mouvements anormaux, explique le professeur, selon lequel on rétablit ainsi "le fonctionnement normal".

"J'avais quatre ans quand j'ai été touché par la dystonie musculaire déformante", explique M. Joret, qui ne sera opéré qu'en 2004, à 53 ans.

Sa maladie était au début attribuée à une méningite encéphalite contractée à 4 ans, a-t-il raconté à l'AFP. La dystonie sera diagnostiquée bien plus tard, alors qu'au fil du temps la maladie s'est aggravée. "J'avais des mouvements brusques, intenses", explique-t-il. Son fils, Clément, présente les mêmes symptômes. "Je crois même que sa dystonie était plus évoluée que la mienne", dit-il.

C'est l'enfant qui sera opéré le premier, en 2001, à l'âge de cinq ans et demi. Deux mois environ après l'opération, "c'était le miracle. Clément n'avait plus de mouvements brusques. Alors croyez-moi, dit le papa, ça m'a encouragé à me faire opérer". Mais la liste est longue et M. Joret devra patienter encore 3 ans.

Avec l'opération, "on vit une vie normale", avec l'obligation toutefois de changer les piles, tous les 4 ou 9 ans.

Aujourd'hui, Clément a 16 ans, suit une scolarité normale et est passionné de cyclisme, dit son père. Quelle "fierté quand je vais aux courses le dimanche et qu'il se bat avec les autres"!

En route pour l'Italie, M. Joret ne pourra être à Montpellier en cette fin de semaine, à l'occasion d'une action caritative menée en particulier par Didier Van Cauwelaert. L'écrivain y présente "L'enfant qui venait d'un livre", un "romanga" (roman doublé d'un manga), dont les droits iront à l'Unité de recherche du Pr Coubes sur les mouvements anormaux.

Samedi, le manuscrit sera mis aux enchères, ainsi que notamment huit toiles de Soÿ, qui a illustré le livre, et 40 planches du manga de Patrick Serres.

Avec l'argent récolté, "je vais essayer d'opérer deux malades par semaine", dit le Pr Coubes, alors que les interventions ne concernent qu'une trentaine de patients par an et que la liste d'attente est longue. Second objectif: poursuivre la recherche en engageant un ingénieur.